Hydrocephalus

Название "гидроцефалия" происходит от греческих слов "гидро" (вода) и "цефал" (голова). Она означает избыточное накопление жидкости (ликвора) в полости черепа.
На протяжении многих веков врачи пытались лечить гидроцефалию разными способами, но, как правило, неэффективны. Только с 60-х годов нашего века лечение гидроцефалии начало приносить положительные результаты. Это связано с введением в медицинскую практику внедрения в организм человека дренажных систем. Их применение снизило смертность больных гидроцефалией с 50% до 5% и обеспечило нормальное физическое и психическое развитие детей в 70% прооперированных. Ежегодно в мире проводится более 200000 таких ликворошунтирующих операций.

Анатомия и физиология ликвороциркуляции

Для того, чтобы понять, что такое гидроцефалия, необходимо иметь по крайней мере общее представление об анатомии черепа и мозга, о выработке, циркуляцию и всасывание ликвора.
Мозг человека расположен в черепной коробке (головной мозг) и в позвоночном канале (спинной мозг). Он покрыт твердой мозговой оболочкой, под которой протекает ликвор, омывающего весь мозг. Ликвор (спинно-мозговая жидкость) производится в организме из крови в сосудистых сплетениях мозга, расположенных в его полостях (желудочках мозга). Различают четыре желудочки мозга ( Рис. 1 ) - парные боковые (левый и правый), III и IV желудочки. Ликвор производится преимущественно в сосудистых сплетениях боковых желудочков, откуда через мижшлуночкови отверстия передается в III желудочка, а из него по так называемому водопровода мозга - к IV желудочка. Далее ликвор вытекает под паутинную оболочку на поверхность головного и спинного мозга, где и всасывается в кровь. Таким образом, в организме человека наблюдается постоянное обновление и циркуляция ликвора. Сосудистые сплетения производят около 500 мл ликвора в сутки, и столько же этой жидкости всасывается в кровь. Это обеспечивает постоянное давление ликвора, который составляет 15-20 мм водяного столба у новорожденных 50-70 мм водяного столба у детей младшего возраста и 100-200 мм водяного столба у детей старшего возраста и взрослых. В нормальных условиях существует четкая равновесие между выработкой и всасыванием ликвора. Вот почему, если ликвор не может нормально проходить через естественные пути (желудочки мозга, подпаутинного полость), или не может нормально всасываться в кровь, или его вырабатывается слишком много, возникает повышение внутричерепного ликворного давления и формируется патологическое состояние, которое называется "гидроцефалия ".

1. кости черепа
2. Твердая мозговая оболочка
3. подпаутинное пространство
4. боковые желудочки
5. III желудочек
6. IV желудочек

характеристика ГИДРОЦЕФАЛИИ

По времени возникновения гидроцефалии ее разделяют на врожденную (развивающийся до рождения или с момента рождения) и приобретенную (развивающийся по разным причинам в дальнейшем).
Врожденная гидроцефалия может быть результатом неправильного развития мозга с сужением или закрытием природных путей оттока ликвора, результатом перенесенной во время беременности инфекции (грипп, ангина, пневмония и т.д.), интоксикации (алкоголь, химические токсичные вещества), травмы, физического перенапряжения матери, осложнением врожденного токсоплазмоза, листериоза. Врожденной считается и такая гидроцефалия, которая является результатом родовой травмы с внутричерепного кровоизлияниями и асфиксией плода.
Приобретенная гидроцефалия развивается вследствие перенесенных воспалительных процессов в оболочках (менингит) и самому мозга (энцефалит), в результате травмы мозга, при опухолях мозга, сосудистых патологиях и так далее.
По причинам развития гидроцефалии разделяют на закрытую, когда на путях оттока ликвора между желудочками или из желудочков мозга возникают препятствия, и на открытую, когда циркуляция ликвора в желудочковой системе проходит нормально, но процесс всасывания ликвора с подпаутинного полости нарушается. Открытая гидроцефалия редко возникает из-за чрезмерного выработки ликвора сосудистыми сплетениями (при опухолях сплетения).
Очень важно различать прогрессирующую (нарастающую) и стабилизированную (не нарастающую) гидроцефалию. Прогрессирующая гидроцефалия, как правило, протекает с повышенным давлением ликвора, сопровождается атрофией (отмиранием) ткани мозга и растет в своих клинических проявлениях. Все попытки ее медикаментозного лечения безуспешны, и лишь шунтирующая операция позволяет рассчитывать на положительный эффект лечения. В противоположность этому, компенсированная (или стабилизирована) гидроцефалия - это, в основном, остановлен процесс - давление ликвора в пределах нормы, рост гидроцефалии и атрофии мозга не наблюдается.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика гидроцефалии основывается на клинических проявлениях и дополнительных методах исследования. Клинические проявления значительно отличаются у детей младшего возраста и взрослых. Это связано с отсутствием срастания костей черепа, их подвижностью у маленьких детей.
У новорожденных и детей младшего возраста главным проявлением прогрессирующей гидроцефалии является ускоренный рост размеров головы ( Рис. 2 ). Этот процесс сопровождается другими признаками повышения внутричерепного давления - отеком родничка (места незаращение костей черепа), увеличением количества и ростом размеров вен головы, смещением глазных яблок книзу (синдром "заходящего солнца"). Дети становятся беспокойными, у них наблюдаются отсутствие аппетита, рвота и другие расстройства.

Рис. 2. График нормального роста окружности черепа

У детей старшего возраста и у взрослых повышение внутричерепного давления вызывает головную боль, тошноту, неуверенная походка, снижение остроты зрения и активности, снижение работоспособности и внимания, сонливость и даже нарушения сознания. Все эти проявления требуют уточнения и подтверждения, для чего используются современные дополнительные инструментальные исследования.
Самым простым и распространенным методом является ультразвуковое исследование мозга (УЗИ) -нейросонография. Этот метод безопасен и позволяет диагностировать гидроцефалию даже внутриутробно с III триместра беременности. Он широко применяется у детей младшего возраста, пока не заросли костные швы черепа и темечко. Во время этого исследования хорошо видно ткань мозга, желудочки мозга, возможно обнаружение различных патологий (кисты, кровоизлияния, опухоли и т.д.). За его безопасность этот метод можно использовать многократно.
Компьютерная томография - рентгенологический метод исследования, который имеет высокую информативность для диагностики повреждений мозга, но связан с лучевой нагрузкой на пациента. Он используется для решения вопросов хирургического лечения гидроцефалии.
Ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМР) - современный информативный метод обследования, не связанный с лучевой нагрузкой. Он используется, главным образом, для уточнения причин, характера и проявлений гидроцефалии.
Другие исследования мозга, такие как рентгенография черепа, радиоизотопные или воздушные исследования полостей, содержащих ликвор, ангиография (исследование сосудов мозга), в современной медицинской практике обследования больных гидроцефалией используются редко.

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время, к сожалению, не существует эффективного медикаментозного лечения прогрессирующей гидроцефалии. Существующие медикаметы растительного происхождения ( "медвежьи ушки", семья укропа, почки березы, плоды можжевельника и т.п.) и более сильнодействующие препараты химического производства (лазикс, фуросемид, диакарб, урикс, новурит и т.п.) обеспечивают лишь временное уменьшение давления внутри черепа или образование ликвора. Они применяются на начальных стадиях гидроцефалии или как временный лечебное средство для поддержания больного к хирургическому лечению. Более широко применяется медикаментозное лечение восстановительного характера для улучшения процессов обмена в мозге (энцефабол, церебролизин и т.п.), для улучшения кровообращения (трентал, кавинтон, стугерон и т.п.), для больных компенсированной (Не растущую) гидроцефалию и для больных после ликворошунтирующих операций.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Эффективность лечения гидроцефалии резко возросла после введения в практику клапанных дренажных систем, вживляемые в организм. Эти системы изготавливаются из силиконовых резин, которые хорошо переносятся тканями организма и не вызывают реакцию отторжения.
Принципиальная схема существующих систем является единственной и обеспечивает однонаправленный и точно дозированный поток жидкости (ликвора) только тогда, когда давление превышает заданный ( Рис. 3 ). Система состоит из центрального катетера (трубки), куда поступает ликвор, клапанного устройства (крана) с помпой (насосом) и периферического катетера для отвода жидкости. Существуют клапанные устройства для функционирования в трех режимах: низкого (15-49 мм вод. Ст.), Среднего (50-99 мм вод. Ст.) И высокого (100-150 мм вод. Ст.) Давления. Устройство начинает пропускать жидкость через клапан только тогда, когда давление в центральном катетере сделается повышенным (например, для системы среднего давления - выше 50-99 мм вод. Ст.). Когда давление снижается, клапан "закрывается". Выбор режима давления системы определяет врач-хирург в зависимости от возраста пациента, природы и характера гидроцефалии. Резервуар (помпа) используется для искусственного быстрого снижения давления путем нажатия на него через кожу и для контроля проходимости самой ликворо-шунтирующего системы.

1. центральный катетер
2. клапанный устройство
3. периферический катетер

В течение многих лет было рассмотрено много мест возможного вывода ликвора с мозга и остановились на двух наиболее подходящих. Первое - это вывод ликвора в брюшную полость, где он полностью всасывается брюшиной (используется в более чем 90% случаев). Второе - вывод ликвора в систему кровообращения (крупные вены, правое предсердие).
Операция клапанного ликворошунтування заключается в установлении центрального катетера в желудочке мозга, клапанного устройства с помпой под кожей головы и введении периферического катетера в брюшную полость или сосудистое русло. Редко при открытой гидроцефалии центральный катетер устанавливают в подпаутинного полости поперечной области ниже окончания спинного мозга.
Таким образом, чаще всего используются следующие виды шунтирующих операций:

• вентрикуло-перитонеальный (желудочково-брюшное) шунтирование - из желудочков мозга в брюшную полость;
• вентрикуло-кардиальное (желудочково-сердечное) шунтирование - из желудочков мозга в правого предсердия;
• люмбо-перитонеальный (поперечно-брюшное) шунтирование - с подпаутинного пространства поясничной области в брюшную полость.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В последнее время хирургическое лечение дает положительные результаты. Удается достичь нормализации внутричерепного давления у всех больных, но, к сожалению, 0,9% (9 из 1000) прооперированных умирают из-за осложнений, потому что они обращаются за помощью в крайне запущенной стадии заболевания. Одним из самых частых и опасных осложнений является инфекция. Это осложнение встречается при всех хирургических манипуляциях, но риск выше, когда в организм вживляется инородное тело, которым является шунтирующая система. Риск выше для новорожденных и детей младшего возраста, у которых защитные механизмы организма еще до конца не сформировались. Риск также выше при тяжелом общем состоянии и истощении организма больного. Существенно, что любая операция может обострить вяло протекающий воспалительный процесс. Поэтому частота воспалительных осложнений при гидроцефалии выше после менинго-энцефалитов. В ряде случаев воспалительные осложнения удается остановить с помощью противовоспалительной терапии. Когда лечение неэффективно, шунтирующую систему приходится удалять.
Другими осложнениями при применении ликворошунтирующих систем является их укупорки, которые могут произойти на любом уровне. Центральный катетер может закупориться тканями мозга, белком, находится в ликворе, сосудистым сплетением. Это может произойти и с самим клапаном. Периферический катетер, который находится в брюшной полости, может закупориться брюшиной, кишечником или рубцовой тканью, а находящийся в кровяном русле - тромбом.
При вентрикуло-перитонеальном шунтировании, особенно у детей младшего возраста, через 2-4 года после операции в связи с ростом ребенка периферический катетер выходит из брюшной полости. Это приводит к прекращению функционирования дренажной системы и быстрого ухудшения состояния больного. Таких шунтзалежних детей встречается у 10%. Они не могут жить без дренажной системы и нуждаются в срочной операции - удлинение периферического катетера. У остальных детей после выхода катетера из брюшной полости ухудшения состояния не наблюдается, что указывает на возможность дальнейшего удаления шунтирующей системы.
Пациенты и их родители должны уметь распознавать признаки плохого функционирования дренажной системы. Эти признаки проявляются симптомами повышения внутричерепного давления и зависят от степени нарушения дренирования.
Частичное или временное нарушение может вызвать головную боль, тошноту, рвоту, сонливость, снижение успеваемости в школе или снижение работоспособности. У детей младшего возраста снова повышается темп роста головы, набухают темечко и вены головы. Это состояние часто удается устранить путем прокачки отопительного через кожу. Если насос самостоятельно быстро не расправляется либо не протискивается, необходимо срочно обратиться к нейрохирургу.
В случае полного закупоривания дренажной системы все признаки повышения внутричерепного давления проявляются очень быстро. Больные могут терять сознание и даже находиться в коме. Это требует срочной госпитализации и, возможно, хирургического вмешательства.
Отдаленные результаты хирургического лечения гидроцефалии с применением ликворошунтирующих систем определяются, в первую очередь, степенью выраженности гидроцефалии, то есть степенью, в котором сохранилась мозговая ткань до момента операции. При сохранении толщины мозгового плаща (ткани больших полушарий головного мозга) более 2-3 см, можно рассчитывать на дальнейшее нормальное физическое и психическое развитие ребенка. Даже целостность 1 см позволяет 70% больных компенсировать имеющийся недостаток. Только более выраженная атрофия ткани мозга или его повреждения в результате другого процесса делают хирургическое лечение гидроцефалии малоперспективным для психического развития пациента, хотя и не исключают его в социальном плане (для прекращения роста головы и облегчения обслуживания).
Большое количество пациентов с гидроцефалией, и дети и взрослые, в условиях своевременного лечения способны вести нормальный образ жизни и быть полезными членами общества.
Однако необходимо помнить, что пациенты с имплантированными дренажными системами требуют постоянного внимания со стороны своих близких. Пациенты должны регулярно посещать нейрохирурга (сначала каждые 4-6 месяцев, а в дальнейшем один раз в год).
По всем вопросам диагностики, лечения и наблюдения пациентов рекомендуется обращаться в областные и городские нейрохирургические отделения, детские нейрохирургические отделения, в Главное детского нейрохирурга МЗ Украины, заведующего клиникой детской нейрохирургии Института нейрохирургии Академии медицинских наук Украины, профессора Ю.А. Орлова.

252050, г.. Киев, ул. Мануильского, 32. Институт нейрохирургии АМН Украины
тел. (044) 213-94-19; (044) 213-96-14; (044) 213-14-28; факс (044) 213-75-92.

Смотрите также: